La sclerodermia è una malattia cronica ed evolutiva, chiamata anche sclerosi sistemica (SSc). Il termine sclerodermia, che letteralmente significa “pelle dura”, dà un’idea abbastanza precisa di quella che è la caratteristica clinica più evidente, ovvero l’indurimento e l’ispessimento della cute in zone più o meno estese della superficie corporea.
Si tratta di una malattia caratterizzata quindi dalla fibrosi della cute che può nel tempo estendersi anche agli organi interni, con aumento del tessuto connettivo che circonda i tessuti, a scapito di questi ultimi. Gli organi coinvolti sono soprattutto l’apparato gastrointestinale, i polmoni, i reni e il cuore.
La sclerodermia è una malattia di tipo autoimmune, dovuta cioè alla presenza di una reazione immunitaria diretta contro gli stessi tessuti dell’organismo.
Alla fibrosi si associano poi caratteristiche alterazioni dei vasi sanguigni, soprattutto localizzate a livello delle piccole arterie periferiche e dei capillari.
Un segno clinico costante è il fenomeno di Raynaud che si manifesta con un tipico pallore delle dita delle mani e dei piedi. Il pallore è dovuto alla diminuzione dell’afflusso di sangue alle dita e si accompagna, generalmente, ad una diminuzione della temperatura cutanea, a dolore e ad alterata sensibilità.
*Gruppo Italiano Lotta alla Sclerodermia (Sede Nazionale: c/o IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico Mangiagalli e Regina Elena – Padiglione Litta, Via Sforza, 35, 20122 Milano, tel. 02 89013276, fax 02 72094306, gils@sclerodermia.net – www.sclerodermia.net).