A Justine Laymond fu diagnostica la linfangioleiomiomatosi (LAM) a vent’anni e in seguito a tredici pneumotoraci, restò in coma per tre settimane, prima di essere collegata a una macchina di supporto vitale. Dopo sedici mesi di lista di attesa e tre falsi allarmi, finalmente poté essere sottoposta al trapianto di entrambi i polmoni. «Il trapianto – afferma Justine – rappresenta per me un grande regalo che ho ricevuto dal donatore e ho intenzione di sfruttarlo al meglio».
E così la trentanovenne inglese è stata ora scelta come “ambasciatrice dei trapiantati” britannici, per prendere parte alla Clipper 11-12 – World Yacht Race, della quale sarà la prima partecipante ad avere subito un doppio trapianto polmonare. Si tratta di una gara consistente in un giro del mondo di 40.000 miglia, un’avventura che coinvolge una flotta di dieci yacht, alla quale chiunque può chiedere di partecipare; coloro i quali vengono selezionati devono però sottoporsi a un intenso allenamento.
Quest’anno gli organizzatori hanno reclutato un team di dieci “ambasciatori dei trapiantati” e Justine sarà una dei sette trapiantati, mentre i restanti saranno medici specializzati nel settore, che prenderannno parte alla gara per sensibilizzare l’opinione pubblica sulla donazione di organi.
«Ho scoperto – racconta ancora Justine – che nessuno al mondo, che abbia subito un doppio trapianto polmonare, ha mai fatto questa gara. Quindi spero di servire come ispirazione per altre persone, non soltanto per i trapiantati, ma anche per chi è malato in genere». Dopo il trapianto, del resto, aveva deciso di mettere subito alla prova se stessa, per quanto possibile, praticando diversi tipi di sport, ad esempio gareggiando e vincendo l’oro ai Giochi dei Trapiantati Britannici. In seguito ai suoi successi sportivi, è stata anche scelta come ambasciatrice sportiva del Chelmsford Borough Council. E tuttavia la gara di vela rappresenterà il culmine dei successi di Justine, che dice: «Se devo essere onesta, i miei genitori erano un po’ spaventati. Hanno pensato che questo sarebbe stato troppo per me».
La partenza avverrà il 2 giugno e Justine rimarrà in mare per sette settimane, affrontando una sfida certamente difficile, da “condividere” con la sua battaglia quotidiana dovuta ai problemi di salute. «Per ogni anno mi sono prefissata un obiettivo, una sfida, qualcosa da raggiungere. Sto andando alla prova mentalmente e fisicamente preparata e tuttavia so che questa è l’ultima occasione nella quale riuscirò a fare qualcosa di simile. So che le cose possono cambiare, forse questa esperienza è probabilmente la cosa più pazza che io abbia mai fatto».
Come detto, l’equipaggio, costituito da venti persone, partirà il 2 giugno da New York e affronterà la prima tappa di 4.000 miglia, per raggiungere la Nuova Scozia, l’Irlanda e i Paesi Bassi, prima di ritornare a Southampton il 22 luglio.
Justine dovrà prendere per due mesi delle pillole, perché soffre di mal di mare e questo preoccupa i suoi medici, ma lei è irremovibile: «Ho lottato con la morte più e più volte. Ho ancora problemi, ma sono consapevole che la vita non è per sempre».
Associazione Italiana Linfangioleiomiomatosi.
Si tratta di una rara e grave malattia che colpisce le donne in età fertile, provocando la creazione di cisti nei polmoni che causano dispnea, emottisi e/o pneumotoraci e in alcuni casi angiomiolipomi. Segnali comuni della LAM possono essere anche tosse, dispnea e un ridotto FEV1 (Volume Espiratorio Massimo nel I Secondo). Le radiografie ai raggi x non sono sufficienti per rilevare le cisti: per una corretta diagnosi, infatti, è necessaria una TAC.
Le cellule LAM si comportano sostanzialmente come cellule tumorali e sono probabilmente causate dalla mutazione di un singolo gene che si verifica in una cellula del muscolo liscio nell’utero. Le cellule mutate migrano poi ai reni, ai polmoni e/o all’addome, attraverso i vasi linfatici, dove proliferano negli organi scelti come bersaglio, producendo le cisti e la distruzione dei tessuti sani del polmone.
La LAM sporadica è la variante più aggressiva della malattia, dovuta a una mutazione del cromosoma 16, mentre la ST/LAM è la forma più comune, ma meno aggressiva, ed è associata alla mutazione del cromosoma 19 della TSC, vale a dire la sclerosi tuberosa, altra Malattia Rara con la quale la LAM ha una connessione genetica.
Una diagnosi che faccia riferimento a questa malattia è sicuramente molto pesante, ma non è una condanna a morte. Infatti, molte donne con LAM vivono a lungo dopo la diagnosi stessa e varie organizzazioni nel mondo lavorano giornalmente per promuovere la ricerca e trovare una cura. Tra queste vi è LAM Italia, nata nel 2009 e membro della rete europea Eurordis, di Orphanet e di UNIAMO-FIMR (Federazione Italiana Malattie Rare).
Per ulteriori informazioni: info@lam-italia.org.
