Malattia genetica e sistemica del tessuto connettivo, caratterizzata dall’associazione variabile di sintomi cardiovascolari, muscolo-scheletrici, oculari e polmonari, la sindrome di Marfan richiede una gestione multidisciplinare, avvalendosi della consulenza di diversi specialisti, tra i quali il cardiologo, il genetista, il reumatologo, l’oculista, il pediatra e il radiologo.
La presa in carico delle persone che ne sono affette ha l’obiettivo principale di limitare la dilatazione dell’aorta, monitorandola periodicamente, al fine di sostituirne la radice, prima dell’insorgenza di un’eventuale disseccazione. L’impiego della chirurgia è consigliato poi per la correzione di eventuali anomalie scheletriche od oculari e il trattamento è comunque sintomatico.
La prognosi dipende in sostanza dalla gravità dell’interessamento dell’aorta: controlli regolari e un trattamento adeguato portano infatti l’aspettativa di vita dei pazienti ad essere oggi simile a quella della popolazione generale.
Anche alla luce di quanto detto, assume ulteriore sostanza il titolo scelto per il 6° Marfan Day, vale a dire Marfan Does Not Mean Martian (letteralmente “Marfan non significa marziano”), organizzato per sabato 9 giugno a Varese (Aula Magna dell’Università dell’Insubria, Via Ravasi, 2, ore 9), dall’Ospedale di Circolo Fondazione Macchi e dallo stesso Ateneo ospitante, in collaborazione con il MarfanClinic – Centro Malattie Rare Cardiologiche dell’Ospedale Sacco di Milano.
L’appuntamento – rivolto ai professionisti del ruolo sanitario, a medici specializzandi e studenti, ma anche a pazienti e familiari – si avvarrà del contributo di numerosi, autorevoli specialisti del settore, che interverranno sui vari aspetti connessi alla sindrome di Marfan, nel corso delle due sessioni previste, la prima delle quali moderata da Anna Maria Grandi dell’Università dell’Insubria (responsabile scientifico dell’evento) e da Alessandro Pini, responsabile del MarfanClinic di Milano, la seconda dallo stesso Pini, insieme ad Anna Maria Di Blasio dell’Istituto Scientifico Ospedale San Michele, Istituto Auxologico Italiano di Milano. (S.B.)
