Fibrosi polmonare idiopatica: dare “fiato alla speranza”

Si chiama fibrosi polmonare idippatica (IPF), ed è una malattia rara che tuttavia, in Italia, “toglie il fiato” a circa novemila persone, colpendone i polmoni – per lo più di persone adulte – e diminuendone la capacità respiratoria fino alla morte.
Si tratta di una patologia di difficile diagnosi, irreversibile e con esito fatale. Fino a poco tempo fa esisteva un’unica opzione terapeutica: il trapianto di polmone. Oggi, invece, grazie ai progressi della ricerca, esiste anche un farmaco (Esbriet® – pirfenidone – di InterMune), che dal luglio scorso è ufficialmente in commercio in Italia e che è in grado di rallentare la progressione della malattia.

Per promuovere la conoscenza dell’IPF, l’importanza di una diagnosi precoce e il valore della “cultura del dono”, dal quale può arrivare quel trapianto che salva la vita, è stata istituita l’IPF World Week (“Settimana Mondiale della Fibrosi Polmonare Idiopatica”), in corso dal 21 settembre e fino al 29 di questo mese.
Organizzato dalle Associazioni di pazienti di tutto il mondo per supportare coloro che sono affetti dalla malattia e le loro famiglie, l’evento propone incontri, spettacoli e manifestazioni, per informare quante più persone possibile anche sui drammatici problemi presenti nella vita dei pazienti e dei loro familiari.
«I sintomi della malattia – spiega Paola Rottoli, direttore dell’Unità Operativa Complessa di Malattie Respiratorie e Trapianto Polmonare dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Senese e Coordinatore Regionale per le Malattie Rare Polmonari – sono poco specifici, soprattutto all’inizio e l’IPF può essere confusa con altre patologie. Fondamentale è quindi che le persone giungano a un Centro specializzato quando le loro condizioni generali sono ancora buone e che vi sia pertanto la possibilità di porre in essere le opportune misure terapeutiche, oggi disponibili, inclusa, se necessaria, la valutazione per un trapianto di polmone. Per questo è importante che anche i medici di medicina generale siano in grado di sospettare precocemente l’IPF, in modo tale da indirizzare i pazienti verso il Centro specialistico più competente».
«Il ruolo delle Associazioni di pazienti, per una patologia come l’IPF – sottolinea dal canto suo Carlo Vancheri, ordinario di Malattie Respiratorie presso l’Università di Catania – è sicuramente fondamentale. Da un lato possono fornire supporto a chi ha appena scoperto di essere affetto dalla malattia e alle famiglie dei pazienti, dando una speranza, ancor più ora che per la patologia è disponibile anche un trattamento farmacologico. D’altro canto, le Associazioni possono anche diffondere la conoscenza della patologia sul territorio, anche al di fuori dell’àmbito medico, con iniziative di enorme peso sociale, come appunto l’IPF World Week».

Una maggiore conoscenza di questa malattia, dunque, equivale a una maggiore possibilità di diagnosi precoce e quindi a una maggiore speranza. E proprio la “speranza” è il tema dell’IPF World Week 2013, intitolata Breath of hope (“Fiato alla speranza”), preziosa occasione per ricordare anche l’importanza della “cultura del dono”: donare infatti i propri organi può salvare molte vite che altrimenti verrebbero spezzate da patologie come l’IPF.
«Questa malattia – spiega Giovanna Corder, che ne ha avuto la diagnosi a 37 anni – spaventa tantissimo. Quando perdi il respiro, ti manca la vita. Non puoi ridere, piangere, nemmeno lavarti i denti. Ma nonostante la paura e i momenti in cui avrei voluto mollare tutto, ce l’ho fatta e sono tornata a vivere. La prima passeggiata che ho fatto dopo il trapianto, senza ossigeno, è stata un’emozione impagabile. Sentire l’aria che ti entra dentro è la felicità, è la vita!». (O.Ma.R. – Osservatorio Malattie Rare)