Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia cronica caratterizzata da lesioni infiammatorie che possono colpire qualsiasi tessuto od organo, a causa di una risposta eccessiva e distorta del sistema immunitario, il quale, anziché aggredire gli agenti infettivi esterni, si rivolge invece contro l’organismo stesso.
Gli apparati più interessati
Tra gli apparati più caratteristicamente interessati da questa malattia autoimmunitaria, vanno segnalati innanzitutto i rivestimenti di cuore e polmoni (pericardio e pleura), mentre un’altra localizzazione particolarmente frequente e pericolosa è quella dei reni.
Possono essere colpiti anche il sistema nervoso centrale, con problemi che vanno dal mal di testa, ai disturbi della personalità, alle crisi epilettiche e alle alterazioni di tipo ischemico e il sangue, con conseguente ingrossamento delle linfoghiandole, calo significativo dei globuli bianchi, dei neutrofili e dei linfociti.
I sintomi
Per lo più la malattia si presenta con sintomi “banali”, quali febbre, stanchezza, dolori muscolari e articolari. Questi ultimi – pur essendo rari segni evidenti di infiammazione – sono talvolta così forti da precludere al paziente le normali attività. Capita poi che tali sintomi vengano sottovalutati: essi possono infatti scomparire dopo un certo tempo, per poi ritornare a distanza di mesi in forma più grave.
Importanti sono le manifestazioni cutanee, le più caratteristiche delle quali – dislocate sul volto, sui padiglioni auricolari e sul cuoio capelluto – sono talora simili a cicatrici a morso di lupo, ciò che ha dato il nome alla patologia.
Altre lesioni tipiche sono quelle localizzate su zigomi e naso, con una disposizione “a farfalla”, e quelle simili alle reazioni allergiche ai farmaci, le quali sono più frequenti e spesso pruriginose.
Diffusione e origine della malattia
Il LES è una patologia diffusa in tutte le aree geografiche e in Italia interessa più di centomila persone. Essa colpisce particolarmente il sesso femminile, soprattutto in età fertile, e la sua causa precisa non è nota, anche se esiste una predisposizione genetica ereditaria su cui sembrano agire altri fattori scatenanti, quali ad esempio i raggi ultravioletti, alcuni farmaci e probabilmente anche le infezioni virali croniche.
Diagnosi
Poiché le manifestazioni del LES sono identiche a quelle di altre patologie infiammatorie, la diagnosi precoce non è sempre possibile e spesso la malattia viene sospettata in seconda battuta di fronte a un quadro clinico che non risponde alla terapia e dopo avere escluso malattie più comuni.
Per la diagnosi sono utili esami ematologici che rivelano un’infiammazione sistemica o eventuali alterazioni di apparato od organo dovute alla malattia, nonché un’alterata reattività immunitaria.
La ricerca, nel siero, di anticorpi in grado di reagire con diverse sostanze presenti nel nucleo delle cellule può permettere oggi di identificare forme anche molto lievi di LES, facilitando così la diagnosi precoce. A questi accertamenti vanno aggiunti esami strumentali utili per documentare danni ad organi colpiti e un’indagine bioptica per stabilire il tipo di lesione e quindi la prognosi.
Trattamento
Per il trattamento del LES si usano attualmente quattro tipi di farmaci: i corticosteroidi, per bloccare il processo infiammatorio; i citostatici, contro la moltiplicazione delle cellule coinvolte nella reazione immunitaria; gli antimalarici, in presenza di pleurite, pericardite, febbre e stanchezza intensa; e infine gli antinfiammatori non steroidei (FANS), per i sintomi a carico di muscoli e articolazioni.
La ricerca scientifica procede oggi nel suo cammino per individuare terapie più selettive ed efficaci, ma soprattutto prive di effetti collaterali, i quali invece sono presenti nelle attuali terapie, tanto da renderne consigliabile il monitoraggio periodico.
In particolare si stanno studiando interventi mirati a incidere direttamente sulla produzione di anticorpi.
Il Gruppo Italiano LES
Esso si è costituito a Piacenza, nel giugno del 1987, per iniziativa di un gruppo di persone affette da LES, per creare un punto di riferimento su questa che è una delle malattie autoimmuni più diffuse e insidiose.
Del Gruppo – che è membro dell’ELEF, (la Federazione Europea dei Gruppi LES) e di Eurordis (la Federazione Europea delle Malattie Rare) – fanno parte malati di LES, parenti, amici e personale sanitario, ma la partecipazione è aperta a chiunque sia interessato a collaborare.
Il Gruppo Italiano Les, che conta su circa 3.500 iscritti e che pubblica anche la rivista «Icaro», ha sede in Via Arbotori, 14, 29100 Piacenza, tel. e fax 0523 753643, E-mail: info@lupus-italy.org – in Internet: www.lupus-italy.org
*«DM» è il giornale della UILDM (Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare).